Перечень заболеваний для определения инвалидности: Основные синдромы при боковом амиотрофическом склерозе и их влияние на жизнедеятельность
3.5. Основные синдромы при боковом
амиотрофическом склерозе и их влияние на жизнедеятельность (G12.2;
G32.0; G64) |
Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь
Шарко) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной
системы, характеризующееся системным поражением мотонейронов
спинного и головного мозга, с неблагоприятным прогнозом,
значительным ограничением жизнедеятельности и нарушением
трудоспособности уже на ранней стадии.
|
Степень нарушения функций организма |
Клинико-функциональная характеристика нарушений |
Степень ограничения жизнедеятельности и
способность к: |
Группа инвалидности |
I степень |
Неврологические проявления выражаются в виде легкой парестезии,
быстрой утомляемости, легкой гипотрофии в мышцах кисти, плечевого
пояса, легкое затруднение при глотании твердой пищи.
| Ограничения жизнедеятельности нет |
Ограничение по линии ВКК |
II степень |
Функциональные нарушения умеренной степени выраженности,
парестезия рук, быстрая утомляемость, умеренная слабость в мышцах
кисти, неловкость при выполнении тонких движений, умеренная
гипотрофия тенара и гипотенара, плечевого пояса, фасцикуляции,
умеренное затруднение при глотании твердой пищи, поперхивание.
Выделяют церебральную, бульбарную, шейно-грудную и
поянично-крестцовую формы. Церебральная (верхняя) форма - вначале
проявляется легким псевдобульбарным синдромом, спастический
тетрапарез (до 3-х баллов).
Бульбарная форма - стволовые проявления являются основными
клиническими симптомами.
Шейно-грудная форма в основном проявляется в дистальных отделах
рук.
Пояснично-крестцовая форма - в основном поражается перонеальная
группа мышц. По степени поражения переднего рога выделяют 3
варианта: распространенный, с преобладанием амиотрофий,
полиомиелитический и проводниковый типы поражения двигательной
системы.
На КТ и ЯМРТ выявляется атрофия в зоне поражения, дегенерация (в
корковой зоне, в проводниковых путях спинного мозга, во внутренней
капсуле, в стволе мозга и в спинном мозге).
Ограничение жизнедеятельности устанавливают в зависимости от
выраженности двигательных, координаторных синдромов, стволовых
нарушений.
| передвижению - I ст.; самообслуживанию - I ст.;
трудовой деятельности - I ст. |
III группа |
III степень |
Выраженные функциональные нарушения. Парестезия на руках,
быстрая утомляемость. Выраженной степени парезы (в основном в
кисти), невозможность выполнения тонких движений, выраженная
гипотрофия тенара и гипотенара, кисти, выраженная гипотрофия мышц
предплечья, затруднение глотания при приеме пищи, поперхивание,
фасцикуляция мышц плечевого пояса. На руках выраженной степени
смешанный парез (периферический и спастический парезы мышц - до 2-х
баллов). Фасцикуляции распространенные, выявляют атрофию мышц языка,
бульбарные нарушения. Выделяют церебральную, бульбарную,
шейно-грудную и поянично-крестцовую формы. Церебральная (верхняя)
форма - вначале проявляется средней степени или выраженным
псевдобульбарным синдромом, впоследствии развивается спастический
тетрапарез и деменция. Выявляются переднероговые симптомы.
Бульбарная форма - стволовые проявления являются основными
клиническими симптомами.
Шейно-грудная форма, в основном, проявляется в дистальных отделах
рук.
Пояснично-крестцовая форма - в основном, поражается перонеальная
группа мышц. Отмечается отсутствие брюшных кожных рефлексов,
нарушение функции тазовых органов. По степени поражения переднего
рога выделяют 3 варианта: распространенный, с преобладанием
амиотрофий, полиомиелитический и проводниковый типы поражения
двигательной системы.
На КТ и ЯМРТ выявляется атрофия в зоне поражения, дегенерация (в
корковой зоне, в проводниковых путях спинного мозга, во внутренней
капсуле, в стволе мозга и в спинном мозге).
Ограничение жизнедеятельности устанавливают в зависимости от
выраженности двигательных, координаторных синдромов, стволовых
нарушений.
| самообслуживанию - II ст.; передвижению - II ст.;
трудовой деятельности - III ст. |
II группа |
IV степень |
Резко выраженные функциональные нарушения. Парестезия на руках,
быстрая утомляемость, резко выраженные парезы (в основном, в кисти,
сила - до 1 балла), атрофия тенара и гипотенара, мышц предплечья,
резко выраженное затруднение глотания при приеме пищи, поперхивание,
фасцикуляции мышц плечевого пояса. На руках выраженный смешанный
парез (периферический и спастические парезы мышц), отмечаются
бульбарные нарушения, атрофии и фасцикуляции мышц языка. Выделяют
церебральную, бульбарную, шейно-грудную и поянично-крестцовую формы. Церебральная (верхняя) форма - вначале проявляется выраженным
псевдобульбарным синдромом, впоследствии развивается спастический
тетрапарез и деменция. Выявляются переднероговые симптомы.
Бульбарная форма - стволовые проявления являются основными
клиническими симптомами.
Шейно-грудная форма проявляется в дистальных и проксимальных
отделах рук.
Пояснично-крестцовая форма - в основном, поражается перонеальная
группа мышц. Отмечается отсутствие брюшных рефлексов, нарушение
функции тазовых органов. По степени поражения переднего рога
выделяют 3 варианта: распространенный, с преобладанием амиотрофий,
полиомиелитический и проводниковый типы поражения двигательной
системы.
На КТ и ЯМРТ выявляется значительная атрофия в зоне поражения,
дегенерация (в корковой зоне, в проводниковых путях спинного мозга,
во внутренней капсуле, в стволе мозга и спинном мозге).
Ограничение жизнедеятельности устанавливают в зависимости от
выраженности двигательных и координаторных синдромов, стволовых
нарушений и выраженности деменции.
| самообслуживанию - III ст.; передвижению - III ст. |
I группа |
Перечень заболеваний
для определения инвалидности первой, второй и третьей группы
|